ШАРКО БОЛЕЗНЬ

(синдром Шарко – Жоффруа, болезнь Шарко – Кожевникова; впервые описана французскими неврологами J. M. Charcot, 1825–1893, и A. Joffroy, 1844–1908; в России описана в 1883 А. Я. Кожевниковым; синонимы – синдром Лу Герига, по имени H. Louis Gehrig, американского бейсбольного игрока, умершего от этого заболевания в 1941; боковой амиотрофический склероз, болезнь двигательных нейронов) – хроническое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором избирательно поражаются центральные (корковые) и периферические (бульбарные, переднероговые) двигательные нейроны. Встречается главным образом в виде спорадических случаев, но описаны и семейные формы. Проявляется нарастающими асимметричными смешанными центральными и периферическими парезами, атрофией, фасцикуляциями мышц конечностей. В поздней стадии развивается дыхательная недостаточность, вызванная нарушением проходимости дыхательных путей (вследствие паралича мышц гортани, глотки, языка) или слабостью дыхательных мышц. У части больных развивается деменция лобного типа. В этиологии заболевания предполагают роль внешних факторов (вирусы, прионы, токсины) и генетически обусловленного дефекта метаболизма в двигательных нейронах центральной нервной системы. Большинство больных погибает в течение 5 лет. Лечение: используют витамин Е в больших дозах, карнитин, средства, уменьшающие повышенный мышечный тонус, антидепрессанты и др.

J. M. Charcot, A. Joffroy. Deux cas datrophie musculaire progressive avec lesions de la substance grise et des faiseaux anterolateraux de la moelle epiniere. Archives de physiologie normale et pathologique, Paris, 1869; 2: 744–760.